Expertos de distintos puntos de la geografía española, así como del Birmingham Children Hospital del Reino Unido, se han reunido en el Hospital La Inmaculada de Huércal-Overa, para ofrecer una atención integral a los pacientes afectados por el Síndrome de Wolfram, una patología rara, que aúna componentes clínicos como la diabetes insípida, la diabetes melitus, la atrofia óptica o los problemas auditivos.

El Síndrome de Wolfram es una enfermedad neurodegenerativa muy rara,  también conocida por el acrónimo DIDMOAD, resultante de unir las iniciales en inglés de sus principales síntomas: diabetes insípida, diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera. Es una enfermedad genéticamente muy heterogénea y que afecta por igual a hombres y mujeres.

Para mejorar el pronóstico de los pacientes afectados por esta patología es vital una  detección precoz, que permita controlar su evolución, dado su carácter degenerativo. Su diagnóstico sin embargo es complejo, debido a la variedad de síntomas que presentas los pacientes y a que éstos, aunque suelen aparecer de  forma secuencial, no lo hacen siempre en el mismo orden. Se recomienda especialmente el control periódico de los jóvenes que padecen diabetes tipo I.

Equipo multidisciplinar

Dada la diversidad de manifestaciones clínicas que presenta el Síndrome de Wolfran, su diagnóstico  y seguimiento debe realizarse con la colaboración de especialistas de distintas áreas. Para ello, se han dado cita en el Hospital La Inmaculada expertos en Endocrinología, Medicina Interna, Psiquiatría, Neurología, Oftalmología, Urología, Otorrinolaringología, Medicina de Familia, Pediatría, Enfermería, etc, de distintos centros, que entre los días 28 y 29 de abril han estudiado a una decena de pacientes, dos de ellos menores, hijos a su vez de personas afectadas por el síndrome.

Los profesionales reunidos ha realizado una puesta en común y  discusión de los casos, con el objetivo de conseguir una visión global del proceso y llevar a cabo   una toma de decisiones consensuada y coordinada. Se trata con ello de ofrecer una atención integral a los pacientes. 

El equipo multidisciplinar  que ha participado en esta experiencia,  ha estado coordinado por la médico de familia de la Unidad de Gestión Clínica de Garrucha, Gema Esteban, experta en el tratamiento de esta patología. Junto a ella han estado: los especialistas en Medicina Interna, Oftalmología, Otorrinolaringología y Pediatría del Hospital La Inmaculada, Pedro Luis Carrillo, María Belén Gómez, Enrique Ruiz y Fernando Sánchez; el neurólogo del Hospital de Donostia, Javier Ruiz; la investigadora del CSIC y especialista en Genética Molecular, Luisa María Botell; los urólogos del Hospital Torrecárdenas y el Hospital de Poniente, Raimundo Ávila y Salvador Vázquez; el pediatra del departamento de Endocrinología del Birmingham Children Hospital, Timothy G. Barret, la endocrina pediátrica del Hospital Miguel Servet de Zaragoza, Mercedes Rodríguez  y el endocrino del Hospital Universitario de Valme, en Sevilla, Santiago Durán.